یکی از بیماری هایی که موجب اختلال در انعقاد خون شده و فرد ممکن است به ارث ببرد عارضه فون ویلبراند بوده که لخته شدن خون را در بدن فرد با مشکل رو به رو ساخته و این عارضه معمولا به خاطر وجود نقص در مقدار تولید یا ساختمان پروتئینی به اسم فاکتور فون ویلبراند می باشد. در همین راستا سعی داریم در این مطلب به جهت آگاهی شما عزیزان به بررسی این بیماری و علائم و راه های درمان آن بپردازیم.
آشنایی با بیماری فون ویلبراند
این بیماری در واقع نوعی اختلال خونی شایع به حساب آمده که بر روی قابلیت خون برای لخته شدن درست و مناسب اثر بخشی داشته و افراد مبتلا به این عارضه مراحل انعقاد خون در آن ها خیلی آرام بوده و در زمان آسیب دیدن و زخم شدن بدن سبب خونریزی بیش از حد می شود.
خون دارای پروتئین های بسیاری بوده که به بدن کمک کرده تا از خونریزی جلوگیری کند. از جمله این پروتئین ها می توان به فاکتور فون ویلبراند اشاره نمود. اشخاص دچار این عارضه امکان دارد مقدار VWF در خون آن ها کم بوده و یا پروتئین فون ویلبراند به خوبی کارایی نداشته باشد.
فاکتور فون ویلبراند با متصل شدن به پلاکت ها و کمک به چسبیده شدن آن ها به جداره رگ های خونی دچار صدمه شده و همینطور با حمل کردن و ثبات پروتئین انعقاد کننده به اسم فاکتور ۸ نقش بسزایی در روند لخته شدن خون بر عهده دارد. از این رو کم بودن و یا اختلال در فاکتور فون ویلبراند می تواند سبب خونریزی بلند مدت و اشکال در تولید لخته های خونی ثابت گردد.
معمولا زمانی که شخصی دچار صدمه می شود و بدن آن خونریزی می کند فون ویلبراند داخل خون به سلول های کوچک خونی که پلاکت نام دارد وصل شده و این عمل کمک کرده تا پلاکت ها همچون چسب به یکدیگر متصل شوند و در مکان جراحت لخته به وجود آورده و باعث توقف خونریزی می شوند.
فردی که به این بیماری مبتلا بوده به دلیل این که فاکتور VWF در حد خوبی عمل نکرده امکان دارد وقت بیشتری طول کشیده تا لخته ایجاد شود و یا به صورتی که لازم بوده تشکیل نشود و در نهایت خونریزی ادامه پیدا کند. این شرایط می تواند سبب خونریزی شدید گردد. با وحود این که نادر و کمیاب بوده ولی خونریزی می تواند تا اندازه ای زیاد باشد که به مفصل ها و یا اندام های درونی صدمه رسانده و یا حتی زندگی و سلامتی فرد را به خطر بیندازد.
انواع مختلف این بیماری
این بیماری در سه نوع گوناگون وجود داشته که در ادامه به شرح آن ها پرداخته ایم.
نوع اول
این تیپ از بیماری خفیف بوده و حدود ۷۵ درصد از افراد مبتلا را در بر می گیرد. توارث آن معمولا به شکل اتوزومی غالب بوده اما مدل های مغلوب نیز در آن وجود داشته است. این نوع در پی وجود نقص نسبی در فاکتور VWF به وجود می آید. به طور معمول این اشخاص درگیر خونریزی خفیف مخاطی می شوند.
نوع دوم
این نوع در واقع تیپ حد متوسط بیماری بوده و حدود ۲۵ درصد از بیماران را در بر می گیرد. این تیپ دارای چهار نوع زیر تیپ ۲A، ۲B، ۲M و ۲N می باشد. توارث بیماری در این اشخاص اتوزومی غالب بوده اما تعداد افراد کمی از مبتلایان نیز از الگوی مغلوب اتوزومی تبعیت می کنند.
نوع سوم
این تیپ در واقع نوع حاد و کمیاب بیماری بوده که کمتر از ۵ درصد افراد مبتلا را شامل می شود. این نوع از بیماری از الگوی توارث اتوزومی مغلوب تبعیت کرده و کمبود زیاد یا نبود ژن فون ویلبراند موجب ظهور بیماری در این دسته می شود. این اشخاص درگیر خونریزی سنگین پوستی مخاطی و عضلانی می باشند.
مهمترین نشانه ها
نشانه های این بیماری امکان دارد خیلی ضعیف بوده و تشخیص آن ها سخت باشد یا امکان دارد به دلایل گوناگونی بروز پیدا کنند. شناسایی انواع خفیف تر این عارضه برای متخصصان سخت می باشد. زمانی که نشانه ها ظهور پیدا می کنند به طور معمول مشمول علائمی همچون کبودی و خونریزی زیاد یا طولانی مدت می باشند. خونریزی امکان دارد در اطراف غشا های مخاطی از قبیل سیستم گوارشی اتفاق بیفتد.
- خونریزی کردن بینی که امکان دارد ادامه دار و طولانی مدت باشد.
- خونریزی کردن بیش از اندازه به دلیل بریدگی و جراحت
- خونریزی کردن قسمت لثه ها
- ایجاد کبودی و برخی مواقع تولید لخته هایی در زیر پوست
- خونریزی کردن بیش از اندازه بعد از کشیدن دندان یا دیگر اقدامات دندان پزشکی
- خونریزی دوران قاعدگی به مدت طولانی و با مقدار شدید تر
- توده های خونی با اندازه ای به مقدار یک اینچ در زمان قاعدگی
- خستگی زیاد و خواب آلودگی
- کم خونی و رنگ پریدگی
دلایل اصلی بروز بیماری
در بیشتر اوقات افراد مبتلا به این عارضه بیماری فون ویلبراند را از پدر و مادر خود به ارث برده و با این نوع اختلال و ناهنجاری متولد می شوند. این بیماری هم از پدر و هم از مادر و یا از هر دو به فرزندان انتقال پیدا می کند.
در برخی موارد کمیاب فون ویلبراند می تواند به خاطر جهش خود به خودی در شخص بدون هیچ گونه سابقه خانوادگی از این عارضه ظهور پیدا کند. همینطور خیلی کم پیش آمده که اشخاص به خاطر یک نوع بیماری زمینه ای به این عارضه دچار شوند.
این عمل وقتی بروز پیدا کرده که در پی مصرف یک نوع دارو یا یک بیماری زمینه ای دستگاه ایمنی بدن فاکتور VWF را نابود سازد. در صورتی که شخصی از این راه به این بیماری دچار شود نمی تواند این نوع ناهنجاری را به فرزندش انتقال دهد.
نحوه درمان
روش درمان برای اختلال فاکتور VWF به تیپ و میزان شدن بیماری وابسته می باشد. برای خونریزی های کم امکان دارد احتیاجی به درمان نباشد. در ادامه مرسوم ترین روش های درمان را شرح داده ایم.
تزریق داروی دسموپرسین استات
این نوع دارو برای درمان اشخاص بیمار به انواع خفیف تر بیملری داخل ورید تزریق می گردد. این روش درمانی بدین گونه بوده که بدن فاکتور فون ویلبراند زیادتری را در خون رها می کند. همینطور در بالا رفتن میزان فاکتور VIII درون خون کمک کننده می باشد.
مصرف دارو های آنتی فیبرینولیتیک
این نوع دارو ها تزریق شده و یا به شکل خوراکی برای کمک کردن به پایین آوردن و یا ممانعت از تجزیه لخته های خون مورد استفاده قرار می گیرند.
استفاده از اسپری دسموپرسین استات
این نوع اسپری بینی به منظور درمان اشخاص بیمار به انواع خفیف تر فون ویلبراند مصرف شده و این شیوه درمانی بدین گونه بوده که بدن فاکتور VWF زیادتری را در خون تولید می کند.
مصرف قرص های ضد حاملگی
این نوع دارو قادر می باشد میزان فاکتور فون ویلبراند و فاکتور ۸ را در خون بالا برده و باعث کاهش از دست دادن میزان خون دوران قاعدگی شوند. پزشک متخصص می تواند این دارو را برای بانوانی که خونریزی قاعدگی زیادی دارند را پیشنهاد دهند.
از این که تا پایان این مطلب با ما همراه شدید بسیار سپاس گزاریم، ضمن این که می توانید برای آشنایی با نحوه درمان کیست کلیه و بیماری استوماتیت بر روی لینک های مورد نظر کلیک کرده و از این مطالب بازدید نمایید.
منبع : آرگا
برچسب :
